Erbfehler

Erbfehler und genetische Krankheitsdispositionen

Erbfehler oder genetische Defekte sind Abweichungen und unerwünschte Störungen bzw. Zustände, die entweder die Lebensfähigkeit des Tieres beeinträchtigen oder in stärker ausgeprägter Form ihre Existenz gegenüber Artgenossen und der Umwelt nicht mehr gewährleisten. Daraus geht bereits hervor, dass es sich einerseits um Krankheiten handelt, die als Erbkrankheiten bzw. Erbumweltkrankheiten in Erscheinung treten, anderseits geht es um gesundheitliche Störungen, die man Erbmängel nennt. 

In der heutigen Rassehundezucht F.C.I / VDH sind ca. 450 Erbkrankheiten bekannt. 
Unsere robuste Jagdgebrauchshunderasse Deutsch Drahthaar mit jährlich ca. 3000 Welpen ist eine sehr gesund Rasse mit sehr wenigen  Erbfehlern worauf wir großen Wert legen und auch weiter daran arbeiten, dass es so bleibt.  


1. Ursachen und Einteilungen 


Die Ursachen der Entstehung von Erbkrankheiten sind in der Regel Mutationen. Mutationen sind plötzliche Veränderungen der Basensequenz am DNS-Strang, durch Verlust oder Austausch einer oder mehreren Basen. 
Die Auswirkungen führen in den meisten Fällen zu Strukturänderungen von Enzymen bzw. Proteinen. 
Die Enzymdefekte bedingen dann eine unterschiedlich ausgeprägte Störung der Lebensabläufe. Ein derart mutiertes Gen bezeichnet man als Defektgen. Die meisten mutierten Gene bzw. Allele verhalten sich rezessiv gegenüber dem ursprünglichem Gen. Das hat zur Folge, dass die phänotypische Manifestation in Form eines Erbfehlers erst dann erfolgt, wenn ein solches rezessiv mutiertes Allel mit einem in gleicher Weise mutiertem zum Defektgen zusammentrifft. Das dürfte auch eine wesentliche Ursache dafür sein, dass die meisten Erbkrankheiten dem rezessiven Vererbungsmodus folgen, nur relativ wenige Erbfehler unterliegen dem dominanten Erbgang. Bevor die Genmarkierung (Genmarker) zur Anwendung kommen, ist das Erkennen von Merkmalsträgern NUR über die Nachkommen möglich.

Daher ist für uns auch eine gesundheitliche Datenbank so wichtig. 
Das Lesen und Erfassen der Daten der Vertikalen und horizontalen Ahnentafel ist für uns elementar. 
Also Geschwisterdaten der Zuchthündin, des Zuchtrüden und dann die des kompletten Wurfes.
Hinsichtlich der Einteilung der Krankheiten nach genetischen Gesichtspunkten geht es vom Grundsatz um die Unterscheidung von „Erbkrankheiten und Erbumweltkrankheiten“.

Dominante oder Rezessive Defektgene führen in der Regel unabhängig von den Umweltverhältnissen zur Manifestation der Erbkrankheit. 
Bei den so genannten Erbumweltkrankheiten handelt es sich um Erbfehler, die bei entsprechender Disposition durch mehrere, meist additiv wirkende Genorte gesteuert werden. 


2. Erbfehlerdiagnose


Die richtige Diagnose, oder das Erkennen und Feststellen einer Erbkrankheit bzw. Erbdefektes ist Voraussetzung für eine erfolgreiche Bekämpfung des betreffenden Erbfehlers.

Das Erkennen ist allerdings nicht immer einfach, denn nicht jede Abweichung vom Phänotyp muss erblich sein. Also nicht jede Abweichung vom Normalen ist erblich bedingt. Das trifft schon auf angeborene Veränderungen zu, da auch Feten im Mutterleib durch Umweltverhältnisse, wie Infektionen, Gifte, Strahlen, Medikamente u.a.m. geschädigt werden können. 
Andere Erbkrankheiten sind erst spät zu erkennen und dann noch nicht als solche absolut zu diagnostizieren, z.B. die Wehenschwäche. 

Zur Vermeidung unnötiger oder falsches Selektionsmaßnahmen muss beim Auftreten von Veränderungen als erstes der Nachweis der Erblichkeit vorliegen. Dies ist am frühesten gegeben, wenn vermehrt und wiederholende Veränderungen bzw. Missbildungen in einer Population auftreten, sowie in bestimmen Zuchten bzw. Familien. 

Was also tun? 
Als erstes muss der Züchter jedes Abweichen vom Normalen in seinen Zuchtunterlagen genau dokumentieren und bei der Wurfabnahme seinem Gruppenzuchtwart mitteilen. Dieser leitet dann die Daten an die Zuchtbuchstelle weiter.
Erbkranke Nachkommen definieren ihre Eltern als Defektträger, das sollte eigentlich jedem, der sich mit Hundezucht befasst, bekannt sein. Wenn in einem Wurf auch nur ein mit Erbfehlern belasteter Welpe zu verzeichnen ist, so kann die Schlussfolgerung gezogen werden, dass beide Eltern diesbezüglich in heterozygoten (mischerbigen) Genotyp ein rezessives Gen tragen.
Einige wenige Defekte werden bereits mittels Genanalyse erfasst. Diese Methode bietet eine absolute Sicherheit für das Erkennen von Erbdefekten.


3. Ausgewählte Erbfehler beim Deutsch Drahthaar



Angesichts der Vielzahl von ca. 450 der zurzeit bekannten Erbkrankheiten in der kompletten  Rassehundezucht, sind wir wie oben schon erwähnt beim Deutsch Drahthaar in der wunderbaren Lage das unsere Deutsch Drahthaar ein sehr erbgesunde Rasse ist, und nur sehr selten und wenig von einigen wenigen Erbfehlern betroffen sind und wir dies als verantwortungsvoller Verband VDD und verantwortungsvolle Züchter gut im Auge haben.
An dieser Stelle möchten wir auf ein paar wenige Erbfehler die bei unserer Rasse Deutsch Drahthaar schon mal vorkommt, eingehen. Diese werden wir aber nur kurz anschneiden, für tiefere und umfangreicheren Wissensbedarf müssen wir hier auf veterinärmedizinische Fachliteratur verweisen. 


1. Entropium


Entropium ist eine Erkrankung, die durch das einrollen des freien Augenlides nach innen gekennzeichnet ist.
Durch die eingerollten Lidränder kommt es zu ständigem reiben der Wimpern an der Hornhaut, was zur Reizung und Entzündung führt. In manchen schweren Fällen ist Erblindung nicht ausgeschlossen. Als erfolgsversprechende Therapie verbleibt nur die chirurgische Sanierung, deshalb sind auch die operierten Hunde von der Zucht ausgeschlossen. Als Vererbungsmodus wird in der älteren Literatur von einem mendelnden Erbgang ausgegangen, gegenwärtig spricht man von einer polygenen Determination. Man muss in der Optologie unterscheiden zwischen einem primären und sekundären Entropium.



2. Ektropium 


ist eine Auswärtsdrehung der Augenlieder, vorwiegend des unteren. Auch beim Ektropium kommt es durch fehlenden Lidschluss zur Reizung, zu Tränenfluss und zu Entzündungen der Bindehaut. Auch hier hilft nur der operative Eingriff. Diese Hunde sind auch aus der Zucht auszuschließen. 


3. Zahnfehler 


Hier geht es vorwiegend um fehlende Zähne, Zahnunterzahl (Oligodontie) und um Zahnstellungsfehler. 
Die Zahnüberzahl (Polyodontie) kann als unbedeutend angesehen werden, da sie meist nur den kleinen 1.Prämolaren (P1) oder einen Schneidezahn (Inzisivie) betrifft.
Zahnstellungsfehler sind Vor- oder Rückbiss sowie Zangengebiss. Ein gesundes, vollzahniges Gebiss, soll 42 Zähne mit Stellung als Scherengebiss aufweisen. 


4. Osteochondrosis Dissecans (OCD) 


Die Krankheit kennzeichnet sich durch Veränderungen des Knorpel Gewebes, im Speziellen des Gelenkknorpels und dem darunter liegenden Knochen. Des Weiteren kommt es zu Absplitterungen von Knorpel -ober Knochenteilen, die sich teilweise frei bewegen und große Schmerzen verursachen können. Von der Krankheit betroffene Tiere sind bei DD von der Zucht ausgeschlossen. 
Auch diese Erbumweltkrankheit ist dem Formkreis der erworbenen Entwicklungsstörungen bei gegebener genetischer Disposition zuzuordnen. Deshalb sind entsprechende Umweltbedingungen für das Verbinden des Krankheitsausbruches entscheidend. Neben altersgerechter Bewegung (ohne Überforderung) geht es um eine ausgewogene Aufzuchternährung, um optimale Körpergewichte zu erhalten. Erhöhte Energieverabreichung führt zu Deformationen des noch nicht ausgereiften Sklettsystems sowie zu hormonellen Umstellungen in Organismus des Junghundes, was Rückwirkungen auf die Sekretion von Wachstumshormonen auslöst. 
Das betrifft insbesondere die Schilddrüsenhormone, die für die Steuerung und Koordinierung von Wachstumsvorgängen im Skelett von außerordentlicher Bedeutung sind. Diese Hormone sind auch mit an der Umwandlung des Knorpels in Knochengewebe beteiligt. 
Eine derartige, durch Energieüberschuss ausgelöste Fehlregulierung im Hormonsystem kann in ihrer Endkonsequenz zum Krankheitsbild der OCD führen. 


5. Hüftgelenksdysplasie (HD)


HD wird polygen vererbt und die phänotypische Ausprägung wird von Umweltfaktoren beeinflusst. Zum letzteren ist man sich allgemein darüber einig, dass eine übermäßige und eine zu energiereiche Ernährung und die damit verbundene Wachstumsintensität die Ausprägung der Krankheit ebenso begünstigt, wie die körperliche Überanstrengung des Junghundes (also genau wie bei OCD auch). 
Es handelt sich bei der HD um eine Erkrankung, die darin besteht, dass der Oberschenkelkopf (Femurkopf) und die Hüftgelenkspfanne (Acetabulum) in ihrer Form nicht aufeinander abgestimmt sind. Dabei kann sich die Fehlbildung in einer Formanomalie des Oberschenkelkopfes oder der Hüftgelenkspfanne, aber auch um beide Bestandteile des Hüftgelenkes handeln. Diese schlechte Formgebung (Dysplasie =greich., dys=schlecht und plasie= Formgebung) führt zu unphysiologischen unregelmäßigen Abnutzungen des Hüftgelenks und ruft schmerzhafte Beschwerden und Lahmheit hervor. Das Röntgen aller Hunde im Alter von 12-18 Monaten als Voraussetzung für die Zuchtzulassung hat sich als günstige Diagnosemöglichkeit für HD erwiesen. Allerdings werden damit nur die Merkmalsträger erfasst. 

Da der Erbgang der HD polygenetisch determiniert ist und Schwellenwertcharakter zeigt, ist eine anschließende Prüfung nach Anlageträger in Form der Zuchtwertschätzung für eine effektive Bekämpfung notwendig. 
Die Diagnose der Merkmalsträger mittels Röntgen der Hüftgelenke, die in Narkose des Hundes und bei spezieller Lagerung des Hundes die der Veterinärmediziner  beherrschen muss oder die Assistentin darin geschult sein muss 
( Da man jede gesunde HD A Hüfte auch bei falscher Lagerung und unzureichender Narkose in eine B oder C Hüfte ziehen kann )  und deren Schweregrad wird in Einstufungen Klassifiziert. 
Die Auswertung der Röntgenaufnahme erfolgt nur durch einen zugelassenen Röntgengutachter, die dann die Kongruenz der Hüftgelenke mit speziellen Verfahren ermitteln. 
Der Sitz des Femurkopfes (Oberschenkelkopf) im Acetabulum (Hüftgelenkspfanne) kann durch Winkelmessung nach der Methode von NORBERG bestimmt werden, dabei gelten Ergebnisse von 105 ° und mehr als HD-frei und darunter als HD Belastet. 
Auf dieser Grundlage erfolgt dann die Klassifizierung in folgenden Stufen.

• HD-A = HD-frei
• HD-B = HD fast normal (HD frei Stempel) 
• HD-C = HD I leichte HD
• HD-D =HD II mittlere HD
• HD-E = HD III schwere HD 

Auf die Beschreibung der HD-Grade hat sich die Wissenschaftliche Kommission F.C.I. (BRASSu.a.) 1978 verständigt. Diese Erstfassung der Beschreibung wurde durch die gleiche Kommission im Rahmen der VDH durchgeführten Welthundeausstellung 1991 in Dortmund novelliert.


6. CMO 


Bei der Craniomandibulären Osteopathie handelt  es sich um eine seltene Knochenerkrankung, welche bei jungen Hunden im Alter von drei bis  sechs Monaten erstmals  auftritt. Erkrankte Tiere leiden unter bilateralsymmetrischen, nicht-entzündlichen und nicht-neoplastischen Proliferationen des Knochens im Bereich des Unterkiefers, der Kiefergelenke und seltener auch anderen Knochen des Schädels. 
Typischerweise fressen betroffene Hunde nur sehr zögerlich, weisen einen erhöhten Speichelfluss auf und lassen sich ungern im Bereich des Kopfes berühren. Dies ist begründet durch eine enorme Schmerzhaftigkeit der Läsionen und eine, oftmals mechanische Unfähigkeit, den Kiefer zu öffnen und zu kauen. Auch können periodische Fieberschübe auftreten. 
Zudem sind erkrankte Tiere häufig sehr abgeschlagen und schlapp. In der Regel ist diese Erkrankung selbstlimitierend. Erreicht das Tier mit über einem Jahr eine skeletttale Reife, kommt es zu einem Sistieren der Knochenproliferationen und auch Rückbildungen der bestehenden Veränderungen können eintreten. 
Einige Hunde werden jedoch auf Grund einer sehr schlechten Kondition und extremen Schmerzhaftigkeit der Läsionen auf Wunsch des Besitzers euthanasiert. Zur sicheren Diagnose sind Röntgenbilder des Schädels notwendig, im besten Fall wird eine Computertomographie durchgeführt, um die typischen Veränderungen am Knochen darzustellen. 
Eine Blutuntersuchung zeigt üblicherweise keine Veränderungen. Das  Auftreten von Fällen Craniomandibulärer Osteopathie wurde in der Vergangenheit am häufigsten bei Terrrierrassen wie dem WestHighland WhiteTerrier, ScottishTerrier, CairnTerrier und BostonTerrier beschrieben, aber auch bei anderen Hunderassen tritt diese Erkrankung auf. 
Bislang war es nicht  möglich, die Ursache der CMO zu identifizieren, jedoch wird eine genetische Grundlage vermutet. Bisherige Studien im Institut für Tierzucht und Vererbungsforschung der Tierärztlichen Hochschule Hannover weisen darauf hin, dass auch beim Deutsch-Drahthaar eine genetische Veränderung Auslöser dieser Erkrankung ist. Für die weitere Aufklärung der CMO bei Deutsch-Drahthaar sind wir dankbar für die Einsendung weiterer Blutproben von erkrankten Hunden.

Für die weitere Aufklärung der CMO bei Deutsch Drahthaar sind wir dankbar für die Einsendung weiterer Blutproben von erkrankten Hunden.

FRAGEBOGEN ZUM AUSFÜLLEN CMO: HIER




7. Wehenschwäche – Dystocie 



Statistik nach Cornelius Naaktgeboren aus seinem Buch die Geburt bei Haus und Wildhunden;
Ergebnisse der Forscherin M.J.Freak, diese untersuchte bei 272 Geburten die Häufigkeit von Geburtskomplikationen bei der Hündin.

Freak fand heraus, dass 15,1% aller Hündinnen an einer primären Wehenschwäche und 16,2% an einer Sekundären Wehenschwäche leiden, dies ist die zweit und dritt häufigste Komplikation während oder vor der Geburt. 
Die häufigste Ursache (28,3%) ist das nicht Gebären können bei nur Einfrüchtigkeit, da der eine Welpe absolut zu groß ist. Dies resultiert bei Einträchtigkeit oft von einem falschen Deckmanagment, also dem falsch gewählten Deckzeitpunkt. 
Auch bei der von Naaktgeboren selbst durchgeführte Statistik mit der 120 ausgewerteten Würfen ist die Wehenschwäche an 3. Stelle.
Die Wissenschaftlerin M.J.Freak schrieb: „In der Vergangenheit war eine Hündin, welche nicht allein gebären konnte, zum Tode verurteilt, und ebenso ihr Nachwuchs,- eine harte aber effektvolle Methode der natürlichen Selektion, die die Natur da betreibt, eine gnadenlose Auslese. 
Das heutige medizinische Können (Kaiserschnitt), die medikamentöse Geburtsbegleitung der Hündin,  Pharmazeutische Wehenmittel wie Oxytocin, sowie das Können des erfahrenen Züchters in der Geburtshilfe mag jedoch sehr wohl dazu beitragen das solche Hündinnen und Welpen überleben, dies aber für die Zuchtbasis nicht gut ist. Freak rät: „Kaufen sie keinesfalls Ihre Zuchthündin, wenn die Mutter durch Kaiserschnitt entbunden hat oder es Geburtsschwierigkeiten gegeben hat. 
Forschen sie sorgfältig, ob in der Linie der Mutter bzw. der Töchter Geburtsschwierigkeiten vorliegen. 
Diese Daten sollte ein Züchter weiter an den Zuchtwart geben und seine  Hündinnen als verantwortungsvoller Züchter aus der Zucht nehmen. 
Hier muss man dem Züchter vertrauen, dass er selbstkritisch und objektiv für die Rasse und die Zucht damit umgeht. Nur so bekommen wir auch solche erblichen Probleme in den Griff.


Was ist den überhaupt Wehenschwäche? 


Bei etwa 40 % aller Geburten treten einige längere Pausen auf, die sogar zum Tot von einem oder mehreren Welpen führen können. Geburtsverzögerungen sind in der Tierärztlichen Sprache als Dystocie bekannt. Eindeutig erkennbar ist das, wenn die Hündin viele Welpen trägt, alle anderen Merkmale der bevorstehenden Geburt zeigt, trotzdem die Geburt nicht beginnt. 
Diese PRIMÄRE Wehenschwäche wird in der Literatur als ERBLICH angesehen. In anderen Fällen führt man die primäre Wehenschwäche auch darauf zurück, dass der erste Wurf der Hündin erst im 5. Feld der Hündin fällt. Fehlende Muskelspannung, sowie Fettleibigkeit und fehlende Kondition und Fitness ist bei der Primären und auch Sekundären Wehenschwäche begünstigend. 

Unter sekundärer Wehenschwäche versteht man das Aufhören von Gebärmutterkontraktionen, fehlende Impulse, Wehen, Presswehen weitere Föten auszutreiben, nachdem bereits ein oder mehrere Welpen geboren sind. In Fällen von Sekundärer Wehenschwäche verabreicht der Tierarzt eine Injektion mit Oxytocin, ein Hormon, das von der Hypophyse (vorderen Hirnanhangsdrüse) sekretiert wird. Die schnell wirkende Injektion löst gewöhnlich Wehen aus, die innerhalb von 10 Minuten den Welpen austreiben. Es gibt Hündinnen, die so eine ausgeprägte sekundäre Wehenschwäche haben, die für jeden Welpen eine solche Injektion benötigen, dies ist mit sehr hohem Risiko für die Hündin behaftet, ( Myometriale Hypertonie/ Uterusspasmus ) auch solche Hündinnen sollten aus der Zucht genommen werden. 
NIEMALS  darf man Oxytocin spritzen bevor der erste Welpe normal geboren wurde, das wäre ein grober Kunstfehler. Des Weiteren sei davor gewarnt, Oxytocin zu oft zu spritzen, da es da zu extremsten Komplikationen der Gebärmutter kommen kann ( Gebärmutterspasmus durch ein Überangebot an Wehen Hormon Oxytocin ). 
Wenn man die Gebärmutter mal nach Sectio ( Kaiserschnitt) einer Hündin anfasst die viel Oxytocin bekommen, hat fühlt man eine Steinharte Gebärmutter.  
Wenn die Geburt also nicht mit 1-maliger, maximal 2 - maliger Injektionsdosis Oxytocin weiter in Gang gebracht werden kann, muss der Tierarzt eine Kaiserschnittgeburt in Betracht ziehen, da sonst mehr als nur ein Welpe bei der Geburt sterben kann. 

In vielen Zuchtvereinen darf daher eine Hündin mit Kaiserschnitt erst nach einem bis zwei Jahren wieder belegt werden, beim 2. Kaiserschnitt ist die Hündin auch bei VDD aus der Zucht raus.
Die Primäre Wehenschwäche die genetisch dispositioniert, kann sowohl vom Rüden wie auch von der Hündin vererbt werden.

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